肌动蛋白α/α-SMA/α Actin抗体

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alpha smooth muscle Actin   肌动蛋白α/α-SMA/α Actin抗体

 规  格 ： 0.1ml/0.2ml   
具  体说 明 书 
研究领域： 肿瘤  细胞生物  免疫学  细胞骨架  
抗体来源： Rabbit
克隆类型： Polyclonal
交叉反应： Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Rabbit, Sheep, Fish, Guinea Pig, Hamster, Cat, HMt,Op
产品应用： WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复） 
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
alpha smooth muscle Actin   肌动蛋白α/α-SMA/α Actin抗体

分 子 量： 42kDa
细胞定位： 细胞浆 
性    状： 冻干或液体
浓    度： 1mg/1ml
免 疫 原： KLH共轭合成肽来源于人类肌动蛋白α糖基
亚    型： IgG
纯化方法： 亲和纯化的蛋白
储 存 液： 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存条件： -20°C的一年。避免重复冻结/解冻周期。冻干抗体稳定在室温下至少一个月,超过一年保持在-20°C。重组在无菌pH值7.4 - 0.01 m PBS或稀释的抗体抗体稳定至少两周2 - 4°C。

alpha smooth muscle Actin  

笃玛生物产品介绍
背景:
由这个基因编码的产品属于肌动蛋白的蛋白质家族,这是高度保守的蛋白质,在细胞运动中起着重要的作用,结构和完整性。α,β和γ肌动蛋白异型体已确定,与α从而收缩装置的主要组成部分,而β和γ从而参与调节细胞的能动性。肌动蛋白是一种α肌动蛋白,是骨骼肌中找到。这个基因的突变导致nemaline肌病类型3,先天性肌病过剩的薄作用,先天性肌病与核心,先天性肌病和光纤类不相称,疾病导致肌肉纤维的缺陷。(由RefSeq提供,2008年7月)
功能:
从而高度保守的蛋白质,参与各种类型的细胞活性和在所有真核细胞表达。
亚基:
球状肌动蛋白的聚合(G-actin)导致结构性灯丝(f -肌动蛋白)在两股螺旋的形式。每个肌动蛋白可以绑定到4人。
亚细胞位置:
细胞质,细胞骨架。
转录后修饰:
氧化的Met-46米卡尔(MICAL1 MICAL2或MICAL3)形成蛋氨酸亚砜促进肌动蛋白丝解聚作用。蛋氨酸亚砜生产stereospecifically,但尚不清楚是否(S)-S-oxide或(R)-S-oxide产生(通过相似)。
疾病:
注意= ACTA2突变使病人各种分散和多元化的血管疾病,过早发生冠状动脉疾病(CAD),过早缺血性中风和烟雾病。
缺陷ACTA2家族胸主动脉瘤的成因类型6(AAT6)(MIM:611788)。aat的特点是*性扩张的胸主动脉通常在主动脉壁由于退行性变化。他们主要是与组织学外观特征被称为“*坏死”或“Erdheim囊性*坏死的退化和破碎的弹性纤维,平滑肌细胞,嗜碱的积累基质。
ACTA2缺陷性烟雾病的成因类型5(MYMY5)(MIM:614042)。烟雾病是一种进步的脑血管病,其特征是有双边颅内颈动脉狭窄的扩张血管基底神经节的在该地区。异常的血管像一股烟的脑血管造影(烟雾)。影响个人发展短暂性脑缺血发作和/或脑梗死,和侧枝血管破裂会导致颅内出血。半身不遂的突然发作和癫痫发作的表现在童年,而蛛网膜下腔出血更频繁地发生在成人。
ACTA2缺陷的原因是多系统平滑肌功能障碍综合症(MSMDYS)(MIM:613834)。MSMDYS是一种综合症,其特征是平滑肌细胞在整个身体的障碍,导致主动脉和脑血管疾病,固定瞳孔放大、低渗的膀胱,malrotation,hypoperistalsis肠道和肺动脉高压。
相似度:
属于肌动蛋白家族。

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